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Beschreibung
This gene encodes a homodimeric glycoprotein that hydrolyses the terminal alpha-galactosyl moieties from glycolipids and glycoproteins. This enzyme predomitly hydrolyzes ceramide trihexoside, and it can catalyze the hydrolysis of melibiose into galactose and glucose. A variety of mutations in this gene affect the synthesis, processing, and stability of this enzyme, which causes Fabry disease, a rare lysosomal storage disorder that results from a failure to catabolize alpha-D-galactosyl glycolipid moieties.
Spezifikation
Spezifikation
| Antigen | Alpha galactosidase A |
| Anwendungen | Immunofluorescence, Western Blot, Immunohistochemistry (Paraffin), Immunocytochemistry |
| Klassifikation | Monoclonal |
| Klon | 2B2C5 |
| Konzentration | 2.39 mg/mL |
| Konjugat | Unconjugated |
| Zusammensetzung | PBS with 50% glycerol and 0.02% sodium azide; pH 7.3 |
| Gen | GLA |
| Gen-Zugriffsnummer | P06280 |
| Gen-Alias | Alpha galactosidase A, galactosidase, alpha |
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Name des Produkts
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